Die Frau stellt sich mit einer monokularen Sehschwäche vor

Eine 30-jährige Inderin wurde an den Uveitis-Dienst überwiesen, da sie mehrere Monate lang vor allem über eine verminderte Sehkraft auf dem rechten Auge klagte. Vor vier Monaten bekam sie Schmerzen im rechten Auge mit schwarzen Blitzen und Kopfschmerzen.

Sie wurde zunächst von einem anderen Augenarzt untersucht, der sie mit der Verdachtsdiagnose eines zentralen Netzhautvenenverschlusses im rechten Auge überwies. Sie hatte keine Augen- oder Krankengeschichte und bestritt Traumata, kürzliche Reisen oder Medikamente. Die Überprüfung der Systeme war für einen gelegentlichen produktiven Husten, der seit 4 Monaten bestand, von Bedeutung. Sie bestritt jeglichen Nachtschweiß, Schüttelfrost, Fieber, Brustschmerzen oder Gewichtsverlust.

Bei der Untersuchung betrug die bestkorrigierte Sehschärfe 20/50 auf dem rechten Auge und 20/20 auf dem linken Auge. Die Pupillen waren gleich groß, rund und reagierten lebhaft auf beidseitiges Licht, ohne einen relativen afferenten Pupillendefekt. Die extraokulare Motilität war beidseitig voll. Der Augeninnendruck war normal. Die Gesichtsfelder der Konfrontation zeigten auf dem rechten Auge einen teilweisen oberen temporalen Mangel und auf dem linken Auge einen vollständigen Mangel.

Bei der Spaltlampenuntersuchung konnte festgestellt werden, dass mehr als eine vordere Glaskörperzelle im rechten Auge vorhanden war. Es gab keine Vorderkammerzelle oder Ausbuchtung. Die Untersuchung des erweiterten Fundus des rechten Auges ergab serpentinenförmige Läsionen in der superonasalen, nasalen und inferonasalen Peripherie sowie eine aktive superonasale Aderhautentzündung unterhalb der unteren Arkade (Abbildung 1). Die weitere Fundusuntersuchung des rechten Auges war unauffällig. Die Untersuchung des hinteren Augenabschnitts des linken Auges war normal.

Die Fluoreszenzangiographie des rechten Auges zeigte eine Hyperfluoreszenz der aktiven Läsionen, eine diffuse mikrovaskuläre Leckage, eine Makulaleckage und eine Bandscheibenleckage. Die inaktiven Narben zeigten eine Transmissionshyperfluoreszenz (Abbildung 2). Eine erweiterte Tiefenbildgebungs-OCT (EDI-OCT) des Randes einer unteren aktiven Läsion zeigte ein erhöhtes Aderhautinfiltrat mit einer Störung der äußeren Schichten der Netzhaut (Abbildung 3). Die OCT der Makula zeigte ein zystoides Makulaödem mit subretinaler und intraretinaler Flüssigkeit im rechten Auge (Abbildung 4a). Im Vergleich dazu war die OCT der Makula im linken Auge unauffällig (Abbildung 4b).

Siehe Antwort unten.

Eine Vitritis mit diesen charakteristischen Fundusläsionen scheint eine serpiginöse Choroiditis (SC) zu sein. Sie ist durch ein geografisches Muster einer Aderhautentzündung gekennzeichnet, die sich von der juxtapapillären Aderhaut ausbreitet und sich zentrifugal ausbreitet, wobei sie das darüber liegende retinale Pigmentepithel (RPE) und die äußere Netzhaut befällt. Die schlangenförmigen Läsionen, die sich von der Papille erstrecken, sind typischerweise beidseitig. Betroffen sind meist gesunde Personen mittleren Alters. Eine serpiginöse Aderhautentzündung hat typischerweise eine ruhige Vorderkammer, wie in diesem Fall.

Es wird angenommen, dass die oben genannte Krankheitsentität größtenteils auf eine abnormale Immunantwort zurückzuführen ist. Bei diesem Patienten wurde bei der Überweisung ein positiver Test auf Mycobacterium tuberculosis festgestellt. Aufgrund dieses positiven Tests, ihrer Symptome und der Befunde einer einseitigen multifokalen Chorioretinitis in einem charakteristischen serpiginösen Muster bestand ein hoher Verdacht auf eine tuberkulöse serpiginöse Choroidopathie (SLC), auch bekannt als infektiöse multifokale serpiginoide Choroiditis (MSC). SLC zeigt häufig Fundusbefunde, die an SC erinnern, und Hinweise auf eine aktive Tuberkulose bei Patienten aus einem Endemiegebiet. Andere infektiöse Ursachen, die ein ähnliches Erscheinungsbild hervorrufen können und in Betracht gezogen werden sollten, sind Herpes und Syphilis.

Klinisch ist es schwierig, zwischen SC und SLC zu unterscheiden. Abgesehen von der Laboruntersuchung kann die EDI-OCT ein nützliches Hilfsmittel sein, da sich SLC offenbar als erhöhte Aderhautläsionen zu manifestieren scheint, die aufgrund einer Infiltration der Aderhaut, die bei SC-Läsionen normalerweise nicht vorhanden ist, zu einer Anhebung der RPE-Bruch-Membran führt.

Vor der Überweisung wurde bei diesem Patienten eine Uveitis posterior und ein zystoides Makulaödem (CME) diagnostiziert. Sie wurde zweimal täglich mit Prednisolon und Ketorolac behandelt. Die Blutuntersuchung, einschließlich eines vollständigen Blutbildes mit Differenzialtest, Interferon-Gamma-Freisetzungstest (IGRA), Angiotensin-Converting-Enzym und Lysozym, war bemerkenswert für leicht erhöhte Neutrophile und einen positiven IGRA-Test. Das Röntgenbild des Brustkorbs zeigte keine Lungenbeteiligung.

Bei der ersten Überweisung an den Uveitis-Dienst und basierend auf dem klinischen Bild, der Bildgebung und dem positiven IGRA-Test wurde bei dem Patienten SLC diagnostiziert. Ketorolac wurde abgesetzt und die Gabe von Prednisolon-Augentropfen wurde auf dreimal täglich erhöht. Bei einem positiven IGRA-Test und Symptomen einer Augentuberkulose (OTB) wurde sie von einem Spezialisten für Infektionskrankheiten untersucht und begann mit einer Tuberkulosetherapie (ATT) mit Rifampin, Isoniazid, Pyrazinamid, Ethambutol und Vitamin B6. Sie konnte Pyrazinamid nicht vertragen und wurde auf Rifampin, Isoniazid, Ethambutol und Levofloxacin umgestellt, mit dem Plan, die Behandlung sechs Monate lang fortzusetzen. Drei Wochen nach Beginn der ATT wurde das Prednisolon abgesetzt und die Patientin begann mit der oralen Gabe von 40 mg Prednison täglich. Sie wurde zwei Wochen später mit einer dramatischen Verbesserung des Sehvermögens auf 20/25 auf dem rechten Auge und einer vollständigen Auflösung des CME untersucht. Die Prednison-Dosis wurde auf 30 mg täglich gesenkt, die sie derzeit einnimmt.

Tuberkulose (TB) ist eine chronische Infektion, die durch Mycobacterium tuberculosis (Mtb) verursacht wird und ein ernstes globales Gesundheitsproblem darstellt. Es kann mehrere Organe im Körper betreffen, darunter auch das Auge. Die Diagnose einer OTB ist aufgrund der Vielzahl an Augenmanifestationen eine Herausforderung. Sie basiert in der Regel auf dem Nachweis einer früheren oder gegenwärtigen Infektion und dem Ausschluss anderer Ursachen. Die Diagnose kann auf der Grundlage eines positiven Tuberkulin-Hauttests (TST) oder IGRA, einer Röntgenaufnahme des Brustkorbs oder, in ausgewählten Fällen, einer Intraokularflüssigkeitsuntersuchung zum Nachweis von Mtb-DNA gestellt werden.

Das häufigste Augensymptom ist die Tuberkulose-Uveitis posterior, insbesondere die Tuberkulose-Aderhautentzündung. Eine Aderhautbeteiligung kann sich in verschiedenen Phänotypen manifestieren, einschließlich tuberkulösem SLC, multifokaler Choroiditis (MC) oder akuter posteriorer multifokaler plakoider Pigmentepitheliopathie. Das Erscheinungsbild des Patienten mit multifokalen diskreten und konfluierenden gelblichen Läsionen mit zentraler Heilung und aktiven Rändern ohne Beteiligung der Papille ist bei SLC üblich. Bei leichter Vitritis kann es entweder beidseitig oder einseitig auftreten.

Bei der hinteren Uveitis gibt es verschiedene Läsionstypen, die sich ähnlich präsentieren können. Wie bereits erwähnt, kann die Diagnose von SC vs. SLC schwierig sein. Es ist wichtig, zwischen diesen beiden Krankheitsentitäten zu unterscheiden, da die Behandlung und damit die Patientenergebnisse je nach Diagnose unterschiedlich sind. Daher wird häufig eine Netzhautbildgebung eingesetzt und mehrere Bildgebungsmodalitäten empfohlen. Die Fundusfotografie eignet sich zur Überwachung des Krankheitsverlaufs. Fluoreszenzangiographie und Indocyaningrün-Angiographie sind hilfreich bei der Erkennung entzündlicher Läsionen und der Identifizierung von Vaskulitis. Zusätzliche Informationen über die Beteiligung der Aderhaut können durch neuartige OCT-Bildgebungsmodalitäten, einschließlich EDI-OCT und OCT-Angiographie, bereitgestellt werden. EDI-OCT ermöglicht die Visualisierung tiefer Augengewebe wie der Aderhaut und der Sklera. Im Fall von SLC zeigen die akuten Läsionen eine Störung der ellipsoiden und myoiden Zonen und eine Hyperreflexion der Netzhaut mit erhöhter Aderhautdicke, was die Unterscheidung von SC erheblich erleichtert.

Die genaue Ätiopathogenese von SLC ist nicht vollständig geklärt. Dennoch ist es grob in direkte und indirekte Mechanismen unterteilt. Der direkte Mechanismus beinhaltet im Allgemeinen eine Immunantwort auf eine aktive Infektion und wird durch die Auflösung und Verhinderung eines erneuten Auftretens als Reaktion auf ATT unterstützt, wohingegen der indirekte Mechanismus durch eine abnormale Immunantwort verursacht wird und impliziert wird, wenn eine immunsuppressive Therapie ausreichend ist. Im Allgemeinen spielen beide Mechanismen eine Rolle.

Die Collaborative Ocular Tuberculosis Study Group hat kürzlich Konsensleitlinien zur Behandlung verschiedener OTB-Phänotypen vorgeschlagen. Augenärzte können ATT basierend auf einem positiven TST und IGRA einleiten. Allerdings werden Behandlungsentscheidungen durch die Spezifität und Sensitivität dieser Tests begrenzt. Darüber hinaus weisen radiologische Ergebnisse möglicherweise nicht immer auf eine aktive Lungenerkrankung oder eine frühere Exposition hin. Daher ist es wichtig, eine gründliche Anamnese zu erheben. Wenn Patienten aus Tuberkulose-Endemiegebieten Anzeichen und Symptome aufweisen, die auf OTB verdächtig sind, ist es im Allgemeinen wichtig, Nicht-TB-Erkrankungen auszuschließen. Umgekehrt ist es bei Patienten aus nichtendemischen Gebieten wichtig, eine Tuberkulose auszuschließen.

Im Hinblick auf die Behandlung deuten aktuelle Erkenntnisse darauf hin, dass ATT bei rezidivierender tuberkulöser Uveitis anterior, tuberkulöser Uveitis intermediär und posterior sowie bei tuberkulöser retinaler Vaskulitis von Vorteil ist. Die erste Episode einer tuberkulösen Uveitis anterior kann nur dann von ATT profitieren, wenn gleichzeitig positive immunologische oder radiologische Tests vorliegen. Bei tuberkulösem SLC, Tuberkulom und tuberkulösem MC können systemische Steroide zu Beginn oder kurz nach der Gabe von ATT verabreicht werden. Systemische Kortikosteroid-sparende Immunsuppressiva können auch verwendet werden, wenn die Entzündung während des Ausschleichens der Steroide erneut auftritt.